Nadciśnienie płucne: świat bez oddechu

Prawdopodobnie dlatego pacjenci nie zwracają na nie uwagi, a lekarze przypisują je innym schorzeniom, takim jak: anemia, nadciśnienie, choroba wieńcowa czy astma. Tymczasem mamy do czynienia z nadciśnieniem płucnym.

To zespół objawów spowodowanych wzrostem ciśnienia w krążeniu płucnym, czyli w obiegu krwi pomiędzy prawą komorą a lewym przedsionkiem serca. Jest to choroba śmiertelna, pacjenci bez leczenia nie przeżywają trzech lat.

Nie jest to jedna prosta jednostka chorobowa, to kilka schorzeń, dla których wspólną cechą jest wzrost ciśnienia w tętnicy płucnej. Nieleczona prowadzi do przeciążenia i niewydolności prawej komory serca. Występuje dość rzadko – dwa przypadki na milion osób. Nie znamy jej przyczyn.

Polega na wzroście ciśnienia w głównym naczyniu doprowadzającym krew do płuc, czyli tętnicy płucnej, co spowodowane jest utrudnieniami w przepływie krwi przez płuca. Przyczyny takiego stanu związane są głównie ze schorzeniami miąższu płucnego. Często przyczyną jest niewydolność lewej komory serca lub wady zastawki dwudzielnej, co powoduje, że serce nie może wypompować krwi z płuc.

W każdym przypadku jednak pojawia się zarastanie drobnych tętniczek płucnych doprowadzających krew do pęcherzyków płucnych. Konsekwencją tego jest niewydolność prawej komory serca. To właśnie ona jest ofiarą całej sytuacji.

Mimo że sama choroba jest poważna, umiemy już nad nią zapanować. Pacjenci żyją normalnie i pracują wiele lat.

Tak jak Alicja Morze, przewodnicząca Polskiego Stowarzyszenia Osób z Nadciśnieniem Płucnym i ich Przyjaciół – żyje z nią już 17 lat.

– Mamy w tej chwili dwa zasadnicze postulaty, które mogą radykalnie poprawić naszą sytuację – wyjaśnia Alicja Morze. – Pierwszy: aby pacjent nie musiał po kolejne pudełko leku jeździć do lekarza specjalisty często kilkaset kilometrów. Drugi: aby zgodnie ze standardami europejskimi pacjenci mogli być leczeni już w pierwszych fazach choroby.

Adam Konkol, lider zespołu Łzy, normalnie gra i koncertuje, jakby nie był chory, chociaż niedawno otarł się o śmierć. – Chodzi o to, żeby wszyscy pacjenci się dowiedzieli, że jest program lekowy, który tak jak mi może i innym uratować życie. Ja byłem bliski samobójstwa – mówi Adam Konkol. – Nie mogłem oddychać, chodzić, pracować. Gdy powiedziano mi o nowym leku, nie chciałem wierzyć, że będę mógł np. jeździć na rowerze. Dzisiaj żyję w innym świecie. Nie wszyscy pacjenci wiedzą – i lekarze też – że funkcjonuje taki program i chorzy mogą z niego skorzystać. Ja początkowo byłem wytypowany do przeszczepu serca i płuca. Dzisiaj to już mroczna przeszłość.

Często choroba nie wymaga osobnego leczenia. W innych przypadkach w grę wchodzi farmakoterapia lub angioplastyka balonowa. W skrajnych przypadkach konieczny może być przeszczep płuc lub serca.

Terapia macitentanem jako pierwsza w badaniach klinicznych ma udowodnione skuteczne przedłużanie życia, ale wciąż czeka na decyzję refundacyjną. Obecnie lekarze stosują leki poprawiające jakość życia i łagodzące objawy choroby, co dla pacjentów też dużo znaczy. W ramach programu lekowego finansowanego przez NFZ z nowego leku korzysta prawie 600 osób.